MATERIAL DE APOYO A LA DOCENCIA PARA ALUMNOS DE TERCER

AÑO DE MEDICINA DEL SISTEMA HEMOLINFOPOYÉTICO.

Dra. Isela Navia Reyes
(Tomando como referencia el texto básico de la asignatura: Roca Goderich. Temas de
Medicina Interna 5ta Edición. Ed. Ciencias Médicas La Habana 2017 Tomo III Páginas 390-393)

DIATESIS HEMORRÁGICAS.

Cuando falla alguno o algunos de los mecanismos hemostáticos, sobrevienen

alteraciones que se traducen por un cuadro hemorragíparo. Si se tiene en
cuenta la complejidad de dichos mecanismos, resulta fácil comprender que
sean múltiples las vías a través de las cuales pueden fallar.
En ciertos casos es un solo factor el que se encuentra afectado, como en la
púrpura vascular aguda de Schönlein-Henoch, pero la mayoría de las veces no
es así, pues hay compromiso de más de uno. Por ejemplo, en la púrpura
trombocitopénica idiopática, además de la disminución del número de
plaquetas existe aumento de la fragilidad vascular.

Clasificación
Es importante conocer las causas de las diferentes diátesis hemorrágicas, por
lo que a continuación se presenta su clasificación:
I. Diátesis hemorrágicas vasculares:
A. Congénitas:
[Link] hemorrágica hereditaria.
2.Síndrome de Ehlers-Danlos.
[Link] telangiectasia.
4.Síndrome de Marfán.

B. Adquiridas:
[Link]:
a) Púrpura alérgica.
b) Púrpura inducida por drogas.
[Link]:
a) Púrpura fulminans.
b) Bacterias.
c)Virus.
d)Otros.
[Link]:
a) Escorbuto.
b) Enfermedad de Cushing.
c) Administración de esteroides.
d) Púrpura mecánica.

II. Diátesis hemorrágicas plaquetarias

A. Por trastornos cualitativos de las plaquetas:
[Link] de la adhesión:
a) Congénitas:
− Síndrome de Bernard-Soulier.
− Enfermedad de von Willebrand.
b) Adquiridas:
− Uremia.
− Enfermedad de von Willebrand adquirida.

[Link] de la agregación:
a) Congénitas:
− Tromboastenia de Glanzmann.
− Afibrinogenemia.
b) Adquiridas:
− Ingestión de drogas (antiagregantes).
− Disproteinemia.

[Link] en la liberación de gránulos:

a) Congénitas:
− Albinismo oculocutáneo.
− Síndrome de Chediak-Higashi.
− Síndrome de la plaqueta gris.
b) Adquiridas:
− Drogas (ASA- agentes antinflamatorios no esteroideos).
− Trastornos mieloproliferativos.

B. Por trastornos cuantitativos de las plaquetas:

[Link] idiopáticas y secundarias.
[Link].

III. Diátesis hemorrágicas por trastornos de los factores de la

coagulación:
A. Congénitas:
[Link] al sexo:
a) Hemofilia A.
b) Hemofilia B.

2. Autosómico recesivo:
a) Afibrinogenemia.
b) Déficit de II, V, VII, X, XI, XII y XIII.

3. Autosómico dominante o recesivo:

a) Enfermedad de von Willebrand.

B. Adquiridas
1. Déficit de factores dependientes de vitamina K:
a) Enfermedad hemorrágica del recién nacido.
b) Síndrome de malabsorción.
c)Hepatopatías.
d)Drogas antagonistas de la vitamina K.
e) Terapéutica antibiótica prolongada.
f) Ictero obstructivo.

[Link] de la coagulación:
a) Inhibidores específicos de factores de la coagulación.
b) Lupus eritematoso diseminado.
3. Destrucción acelerada de factores de la coagulación:
a) Coagulación intravascular diseminada.
b) Hiperfibrinólisis

PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH
La púrpura de Schönlein-Henoch, también llamada púrpura anafilactoide, es
una vasculitis sistémica que se manifiesta por lesiones cutáneas bastante
típicas, acompañada en ocasiones de dolores articulares y abdominales, con
un daño renal que puede ser importante. Cursa con valores trombocitarios
normales y un estado coagulatorio sin particularidades.

Patogenia
Esta afección, de cierta frecuencia, tiene como hallazgo patológico
característico una vasculitis de pequeños vasos, sobre todo de vénulas
poscapilares con depósitos de IgA y C3 en sus paredes.
El atrapamiento vascular de inmunocomplejos circulantes IgA con activación
del complemento, da origen primero a una vasodilatación, más tarde a edema y
diapédesis y a veces, ruptura con hemorragias. Esto explica que en la piel de
estos enfermos se vean distintos tipos de lesiones elementales: petequias,
eritemas, urticaria, etc.
El aumento de inmunocomplejos circulantes IgA, así como de sus niveles
séricos, provocan una exagerada respuesta humoral a antígenos que penetran
a través de las mucosas.
Entre ellos se han señalado una serie de drogas que incluyen aspirina,
fenacetinas, penicilina, tetraciclina, diuréticos, así como alimentos, picadura de
insectos, inmunización, etc.
Cuadro clínico
La púrpura de Schönlein-Henoch ocurre en cualquier edad, pero la mayoría de
los casos se ve en la infancia y la adolescencia.
Hay un predominio de 1,5: 1 en el sexo masculino. Tiene cuatro formas clínicas
fundamentales: purpúrica, articular, abdominal y renal.
1. Forma purpúrica: Se inicia con petequias y equimosis, unas veces
confluentes y otras papuliformes. Al principio las lesiones son urticarianas
en algunos casos, pero horas después hacen su aparición las
manifestaciones hemorrágicas, casi siempre bilaterales, que se encuentran
sobre todo en los glúteos y miembros inferiores, aunque no es raro que se
extiendan a los superiores, el tronco y la cara. Las lesiones purpúricas a
veces comienzan con brusquedad y en ocasiones son francamente
hemorrágicas, que pueden evolucionar a flictenas y sufrir necrosis.
2. Forma abdominal: Se caracteriza por cólicos abdominales debidos a la
extravasación serosanguínea en la pared de los intestinos. Cualquier
segmento intestinal es afectado, aunque los más frecuentes son el yeyuno y
el íleon. En algunos casos los síntomas gastrointestinales preceden al rash
característico. El cólico suele acompañarse de náuseas, vómitos, diarreas o
constipación y más comúnmente por el paso de sangre y mucus por el
recto. En los niños se presenta una invaginación intestinal como
complicación del proceso.
3. Forma articular: Las manifestaciones articulares varían desde una simple
artralgia hasta verdaderas poliartritis, que casi siempre se resuelven sin
dejar secuelas. La inflamación, periarticular por lo general, se extiende a
más de una articulación (rodillas, tobillos y codos, sobre todo), aunque
también se afectan las pequeñas articulaciones.
4. Forma renal: La toma renal varía mucho en severidad, desde solo
anormalidades en el sedimento urinario hasta una nefritis aguda capaz de
progresar a una insuficiencia renal y en raras ocasiones hasta la muerte del
enfermo.

Diagnóstico
El diagnóstico de la púrpura de Schönlein-Henoch tiene su base esencial en la
clínica.
El estudio de la coagulación es negativo, aunque la prueba del lazo (Rumpel-
Leede) es moderadamente positiva en el 25 % de los casos.
Cuando hay participación renal se encuentran proteinuria y hematuria
microscópica, con cilindros hemáticos. En la mitad de los pacientes hay un
aumento del IgA sérico.

Tratamiento
El tratamiento consiste en medidas sintomáticas hasta que la enfermedad se
resuelva.
En caso de que las manifestaciones sean severas se puede administrar
prednisona, en dosis de 1 mg/kg/día, que alivia los signos articulares y
abdominales, aunque no tiene efecto sobre la duración de la enfermedad ni
sobre su recurrencia.
En los pacientes con glomerulonefritis rápidamente progresiva se han
reportado beneficios con la plasmaféresis combinada con fármacos
inmunosupresoras.
Cuando se comprueba una alergia a fármacos o alimentos, estos deben ser
suprimidos. También hay que combatir toda manifestación séptica.

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA

La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) o enfermedad de Werlhof es una
afección que se presenta con mayor frecuencia en la infancia y adultos
jóvenes, caracterizada por trombocitopenia, asociada a un número normal o
aumentado de megacariocitos en la médula ósea, un acortamiento de la vida
media de las plaquetas y ausencia de una enfermedad de base como causa de
la plaquetopenia.
Cuadro clínico
La enfermedad se inicia de manera brusca o, por el contrario, de una forma
más o menos lenta y casi siempre en niños, adolescentes y adultos jóvenes.
Las hemorragias cutáneo-mucosas integran el signo más llamativo del cuadro
clínico y tienen diferentes expresiones: petequias, equimosis y víbices. La
distribución de la púrpura es difusa en el tronco y extremidades. Las
hemorragias mucosas asientan sobre todo en la cavidad bucal. Son frecuentes
las epistaxis y la gingivorragia y puede haber sangramiento vaginal, sobre todo
en pacientes jóvenes. En ocasiones esta metropatía hemorrágica constituye el
único síntoma de la enfermedad. A veces aparecen hemorragias conjuntivales.
También están descritas las hemorragias gastrointestinales y la hematuria. Los
sangramientos en el SNC e intraperitoneales son raros.
Las manifestaciones purpúricas suelen ser más intensas en el periodo inicial de
la enfermedad, posiblemente en relación con alteraciones vasculares que
concomitan con la trombocitopenia, sin que exista una correlación exacta entre
las manifestaciones clínicas y el número de plaquetas.
La esplenomegalia es infrecuente y cuando está presente es de pequeño
tamaño, por lo que un bazo palpable obliga a analizar otras posibles causas.
Cuando los síntomas hemorrágicos son muy intensos el paciente muestra
palidez cutáneo-mucosa.

Formas clínicas
A continuación, se exponen las dos formas clínicas de esta enfermedad.
1. Forma aguda:
− Predomina en niños de 2 a 8 años.
− El comienzo del cuadro clínico es brusco.
− Por lo común está precedida de una enfermedad viral.
− Afecta a ambos sexos por igual.
− Manifestaciones purpúricas floridas en un niño, por lo demás sano.
− La trombocitopenia es habitualmente severa: inferior a 50 000/mm3 (menor
de 50/109/L).
− La trombocitopenia es causada por inmunocomplejos, formados por
anticuerpos contra antígenos virales que se unen o depositan en la superficie
de las plaquetas.
− En más del 90 % de los casos evolucionan a la curación espontánea.
− La mayoría de los pacientes no requiere tratamiento.

2. Forma crónica:
− Predomina en adultos entre los 20 y 40 años.
− El comienzo de las manifestaciones clínicas es lento e insidioso.
− No existen antecedentes previos de infección viral.
− Afecta sobre todo al sexo femenino (3:1).
− La trombocitopenia habitualmente es moderada (entre 50-100/109/L).
− La trombocitopenia es causada por la generación de anticuerpos dirigidos
contra antígenos estructurales de la membrana plaquetaria (autoanticuerpos).
− La cura espontánea de la enfermedad es poco frecuente (menor del 10 % de
los pacientes).
− La mayoría de los pacientes requieren de tratamiento (corticosteroides,
esplenectomía, inmunosupresores, etc.).

Diagnóstico
Como medida práctica, se considera una PTI a todo estado trombocitopénico
que reúna los siguientes criterios:
− Síndrome purpúrico con cifras de plaquetas inferiores a 100/109/L (menor de
100 000/mm3).
− Medulograma con integridad o hiperplasia del sistema megacariopoyético y
ausencia de alteraciones en los sistemas granulopoyético y eritropoyético.
− Ausencia de antecedentes o signos físicos que hagan sospechar una
trombocitopenia secundaria.
− Ausencia de esplenomegalia.
− Demostración de anticuerpos antiplaquetarios (aunque estos pueden ser
positivos en otras trombocitopenias autoinmunes secundarias).

Tratamiento
Consideraciones generales
Los pacientes con trombocitopenia severa y tendencia al sangramiento, deben
evitar los traumatismos, las inyecciones por vía intramuscular y las técnicas
invasivas de investigación o tratamiento (endoscopias, biopsias, cateterismos,
cirugía, etc.), así como los medicamentos que inhiban la agregación plaquetaria

Terapéutica específica
1. Corticosteroides. La prednisona constituye el fármaco de elección y se
utiliza en dosis de 1 a 2 mg/kg/día, repartida en 2 o 3 tomas que se
mantendrán hasta que se consiga la remisión clínica y hematológica de la
enfermedad, lo cual generalmente se logra en un plazo de 2-4 semanas.
2. Esplenectomía. Con la esplenectomía se consiguen remisiones
prolongadas en alrededor del 60 o 70 % de los casos. Esto obedece a que
con este procedimiento se elimina uno de los sitios fundamentales donde se
 produce el secuestro de las plaquetas y a su vez, una de las fuentes
principales de producción de anticuerpos
3. Inmunosupresores. Existe un cierto número de enfermos (10 o 20 %), que
a pesar del tratamiento con corticosteroides y la esplenectomía, continúan
presentando trombocitopenia y hemorragias sintomáticas y recurrentes. En
estos pacientes se han utilizado con resultados variables y efectos a veces
transi-torios, los [Link] azatioprina (imurán) y la
ciclofosfamida (endoxán) en dosis de 3 mg/kg/día y de 100-150 mg/kg/día,
respectivamente, utilizados por periodos hasta de 6 meses o un año, figuran
entre los más empleados, aunque también se han usado los derivados de la
vinca (vincristina y vinblastina), la mercaptopurina y la tioguanina. También
se han utilizado, aprovechando su menor toxicidad pero con resultados
similares a los inmunosupresores, altas dosis de dexametasona (40 mg/día,
por 4 días, oral, o intravenosa cada 4 semanas) y el danazol en dosis de
400-800 mg/día, asociado o no a la prednisona, con algunas respuestas
[Link] pacientes refractarios a todo tipo de tratamiento, los
cuales se benefician con la plasmaféresis y la administración de
gammaglobulina G de uso intravenoso, en dosis de 0,5-1 mg/kg/día, con
respuestas temporales de 1-3 meses de duración. Resultados similares se
han obtenido con gammaglobulina anti-D intravenosa. También se utiliza el
rituximab que es un anticuerpo monoclonal anti-CD 20 en dosis de 375
mg/m2de superficie corporal semanal.
Las transfusiones de concentrados de plaquetas tienen un va-lor muy limitado
en el tratamiento de esta enfermedad, debido a su rápida destrucción periférica
una vez transfundidas. Cuando se utilizan, se hace en dosis de una unidad por
cada 10 kg de peso.