HR System
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I) Einführung:
Es ist ein ausschließlich erythrozytäres System. Es stellt eine Ergänzung zum AB0-System dar.
bei der Bestimmung einer Blutgruppe.
Die Identifizierung dieses Systems wurde mit der ersten Beschreibung von Levin et al. im Jahr 1939 in Verbindung gebracht.
einer feto-maternalen Unverträglichkeit, die für eine hämolytische Anämie verantwortlich ist, bei der
Neugeborenes durch die Anwesenheit von Ak, die die roten Blutkörperchen des Neugeborenen und des Vaters agglutiniert, aber nicht von der
Mama.
Die Bezeichnung Ag Rhésus resultiert aus den Arbeiten von Landsteiner und Wiener, die...
In ein Tier (Hase oder Meerschweinchen) injizierte man Erythrozyten des Rhesusaffen Maccacus, so erhielten sie damit
ein Hetero-Antikörper, der die Erythrozyten des Maccacus agglutiniert und 80% der Erythrozyten der Probanden
Die schwarze Rasse, dies führte zu dem Schluss, dass diese Erythrozyten sich in Anwesenheit dieser AK agglutiniert.
besitzen ein antigene Identität und werden Rhésus positiv genannt
II) Genetik des Rhesus-Systems:
Zwei homologe Gene RHD und RHCE, benachbart und eng miteinander verbunden, befinden sich auf dem
chro 1, dessen Organisation ähnlich ist (10 Exons, die sich über 75 kd erstrecken).
Diese 02 Gene bilden ein Haplotyp, dessen Übertragung blockweise erfolgt (gemeinsam übertragen).
Sie kodieren für zwei Membranproteine, die jeweils aus 12 Domänen bestehen.
transmembranäre und cytoplasmatische N- und C-terminalen.
Das dominante Allel RHD bestimmt das Vorhandensein des Ag D, während das Allel
RHd des rezessiven Merkmals steht für die inaktive oder schädliche Form des RHD Allels.
Also: - ein Rhesus + Thema kann RHD/RHD oder RHD/RHd sein
- Ein rhesus-negatives Thema ist RHd/RHd
Das Allel RHCE RHCE bestimmt je nach seiner Allelform die Ag "Cou c" einer
Teil und andererseits die Ag "E oder e", die zu 04 verschiedenen allelischen Formen führen, die jeweils kodieren.
für zwei antigene Reaktivitäten:
- Allel RHCe codiert für die Reaktivitäten Dieses e
- Allel RHCE-Code für die Reaktivitäten Cet E
- Allel RHce-Code für die Reaktivitäten c und e
- Allel RHcE-Code für die Reaktivität c und E
Die spezifischen C/c werden im Exon 02 an Position 307 mit einer Substitution T(Ag"C") dargestellt.
Vers C (Ag"c").
Die Spezifikationen E/e sind auf Exon 05 an Position 676 mit einer Substitution C(Ag"E") vermerkt.
Vers G (Ag"e").
Das Ensemble dieser beiden Gene ermöglicht 08 unterschiedliche Haplotypen:
- Haplotype RHDCe-Code für die D-Reaktivitäten, Cet e
- Haplotype RHDCE-Code für die D-Reaktivitäten, Cet E
- Haplotype RHDce-Code für die Reaktivitäten D, c und e
Haplotyp RHDcE-Code für die Reaktivität D, c und E
- Haplotype RHdCe Code für die Reaktivitäten Cet e
- Haplotype RHdCE-Code für die Reaktivitäten Cet E
- Haplotype RHdce-Code für die Reaktionen c und e
- Haplotype RHdcE-Code für die Reaktivität c und E
Nomenklatur: Es gibt 02 Theorien zur genetischen Nomenklatur:
- Die Theorie von Fisher und Race: Die genetische Einheit besteht aus 03 Serien von Loci: D/d; C/c und
E/e eng verbunden
- Die Winer-Theorie: Es gibt ein einziges Locus, das mehrere antigene Spezifikationen produziert, deren
Buchstabe "R" wenn Ag D+ und der Buchstabe "r" wenn Ag D-
Also für die beiden Theorien hier die Übersichtstabelle zu den 02 Nomenklaturen:
Die Winer-Theorie Die Theorie von Fisher und Race
R1 CDe
R2 cDE
R0 cDe
Rz CDE
r cde
r” cdE
r’ Cde
ry CdE
III) Biochemie der Antigene des Rhesus-Systems
Die Antigene des Rh-Systems sind Membranproteine der Erythrozyten mit einem Gewicht von 30-33 kDa.
Es gibt zwei Proteine, RhD und RhCE, die jeweils aus 417 Aminosäuren bestehen und 12 Domänen haben.
Transmembranproteine, deren beiden terminalen C- und N-Enden intrazellulär sind.
Die Aminosäuren an den Positionen 103 und 226 sind jeweils verantwortlich für das Polymorphismus
C/c et E/e. C/c: sérine/proline; E/e: proline/alanine.
Die Rh-Antigene haben eine Transportfunktion (Ammonium) und sind an das Zytoskelett gebunden.
Der Rh-Komplex umfasst 5 Proteine: RhD/RhCE(RH30), RhAG, LW, CD47 und GPB, die kodiert sind.
durch verschiedene und unabhängige Gene.
Der Kern des Komplexes besteht aus den beiden Untereinheiten RhD/RhCE (Rh30) und RhAG.
Das RhAG-Protein (Rh-assoziiertes Glycoprotein; früher Rh50) wird durch das RHAG-Gen codiert.
situiert auf dem Chromosom 6 (6p11-21.1). Dieses Protein muss in der Membran vorhanden sein.
Erythrozyten, um die Expression der RH-Antigene zu ermöglichen.
IV) Phänotyp des Rhesus-Systems:
a) Rh-Phänotyp Standards:
-) Rh+ ist durch das Vorhandensein von AgD an der Oberfläche der Erythrozyten gekennzeichnet.
-) Rh - wird durch das Fehlen von AgD an der Oberfläche der Erythrozyten charakterisiert
2) Die antithetischen Antigene C/c und E/e:
- Ag C repräsentiert 68% der Individuen
-Ag c ‘’’’’’’’’’’’’’’’’ 81%’’’’’’’’’’’’’’’’’’’’
-Ag E ‘’’’’’’’’’’’’’’’’’ 29%’’’’’’’’’’’’’’’’’’’’
-Ag e ‘’’’’’’’’’’’’’’’’’98%’’’’’’’’’’’’’’’’’’’’’
Der antithetische Charakter ist definiert: Das Vorhandensein des einen schließt das Vorhandensein des anderen nicht aus, aber
Das Fehlen des Einen erfordert die Anwesenheit des Anderen. d.h. eine Erythrozyte C+ kann entweder c+ oder c- sein, aber
Eine Hämatie C- ist zwingend C+. Dasselbe gilt für das zweite Paar E/e.
3) Nomenklatur der Antigene des Rhesus-Systems:
la terminologie internationale repose sur une dénomination numérique ( qui est également
angewendet auf das gesamte System der erythrozytären Antigene) zusammengesetzt aus:
- nom du système: Rh
- symbole: RH
- terminologie numérique du système: 004
- digitale Terminologie der Antigene:
AgD: 001
Ag C: 002
Ag E: 003
Ag c: 004
Ag e: 005
Beispiel: Bei der Bestimmung des Ag D, wenn man die beiden Terminologien zusammenfasst, wird sie:
004001. Gleiches gilt für die anderen Antigene.
gängige digitale Terminologie: das ist die Nomenklatur von Rosvfield:
Rh1 D
Rh2 C
Rh3 E
Rh4 c
Rh5 e
4) Andere seltene Phänotypen des Rhesus-Systems:
- Der schwache D-Phänotyp oder Du: verringerte Expression des Antigens D auf der Membran
Erythrozyten, die mit den Standardtechniken zur Suche nach dem AgD nicht mehr nachweisbar sind.
Diese Probanden werden als Rh+ betrachtet.
- Der partielle D-Phänotyp: es handelt sich um ein D-Antigen, dem ein oder mehrere Epitopen fehlen, gegen die ...
Subjekt, das diesen Phänotyp besitzt, kann sich immunisieren.
das Antigen Cwund das Antigen Cxgenetische Mutation, die das RHCE-Gen betrifft, respektive in
Position 41 (Glu und Arg) und in Position 36 (Ala und Thr).
- Der teilweise stille Phänotyp: außergewöhnlicher Phänotyp, der durch eine Verringerung gekennzeichnet ist.
einzigartige antithetische Ag C/c oder E/e
- Der völlig stille Phänotyp oder Rh Null: totale Abwesenheit der Antigene des Rh-System, also
durch homozygote Mutation der 02 Gene RHD und RHCE
durch Mutation des RHAG-Gens, das sich auf Chromosom 06 befindet.
V) Antikörper des Rhesussystems:
Diese sind Ac immuns, die nach einer allo-immunisierten Transfusion oder feto-maternalen Immunisation entstanden sind.
Von Klasse IgG
Aktivieren Sie das Ergänzungsmodul nicht
Sehr engagiert in den hämolytischen Erkrankungen des Neugeborenen und den Unfällen.
transfusionell verspätet
L`Ag D c`est le plus fréquents et le plus immunogène.
Nach der Reihenfolge der Immunogenität: D> E>c>e>C