🩺 KP-Langer-Fall KARDIO 1 – HFrEF mit Mitralklappeninsuffizienz, LSB

und pulmonaler Stauung

Fallbeschreibung (wie von dir angegeben):

Ein 67-jähriger Patient mit bekannter Hypertonie, Diabetes mellitus Typ 2 und Nikotinkonsum
klagt über zunehmende Belastungsdyspnoe, Orthopnoe und Knöchelödeme.
In der körperlichen Untersuchung zeigen sich ein dritter Herzton, basale Rasselgeräusche und
gestaute Halsvenen.
EKG: Linksschenkelblock (QRS >130 ms)
NT-proBNP: 4560 pg/ml
Echo: LVEF 28 %, dilatierter linker Ventrikel, sekundäre Mitralinsuffizienz
Röntgen Thorax: Kardiomegalie, Kerley-B-Linien

Frage 1 – Klinische Diagnose, Ätiologie und funktionelle Klassifikation

Antwort:

 Diagnose: Systolische Herzinsuffizienz (HFrEF, LVEF <40 %) bei dilatativer

Kardiomyopathie, sekundär durch Hypertonie, Diabetes, Nikotinkonsum
 Funktionelle Klassifikation: NYHA III–IV
 Ätiologisch-Pathophysiologisch:
o Diabetes → mikrovaskuläre Myokardschädigung
o Hypertonie → chronische Druckbelastung, linksventrikuläre Hypertrophie →
Dilatation
o Sekundäre Mitralinsuffizienz: durch LV-Dilatation mit Ringdilatation →
Volumenbelastung

Frage 2 – Interpretation von Labor, EKG und Bildgebung

Antwort:

 NT-proBNP >2000 pg/ml: korreliert mit schwerer HI → 4560 pg/ml = schwere

Dekompensation
 EKG: LSB (QRS >130 ms)
o intraventrikuläre Dyssynchronie → Indikation für CRT bei EF <35 %
 Echo: EF 28 %, dilatierter LV + Mitralinsuffizienz → HFrEF mit mechanischer
Komponente
 Röntgen Thorax:
o Kerley-B-Linien = interstitielle Ödeme
o Kardiomegalie = Hinweis auf chronische Volumenüberlastung
 o Hinweis auf pulmonale Stauung (linksseitiges Herzversagen)

Frage 3 – ESC-Leitlinienbasierte Therapie (inkl. Dosis, Strategie und CRT-

Indikation)

Antwort:

1. Medikamentöse Basistherapie (4-Säulen-Modell):

o ACE-Hemmer: Ramipril initial 1,25 mg 2×/d → Ziel 10 mg/d
o Beta-Blocker: Bisoprolol 1,25 mg/d → Ziel: 10 mg/d
o MRA: Eplerenon 25–50 mg/d
o SGLT2-Hemmer: Empagliflozin 10 mg/d
2. Diuretika bei Stauung: Furosemid 40–80 mg/d i.v. → nach Entwässerung ggf. oral
weiter
3. CRT-Indikation:
o EF <35 %
o NYHA II–IV
o Sinusrhythmus
o QRS ≥130 ms mit LSB-Morphologie → CRT-P/CRT-D
4. Antithrombotische Therapie: nicht routinemäßig, nur bei VHF oder anderer Indikation
5. Impfungen empfohlen: Influenza, Pneumokokken, COVID

Frage 4 – Kontraindikationen, Monitoring und Nebenwirkungen

Antwort:

Medikament Hauptnebenwirkung Monitoring Kontraindikation

bilaterale
ACE-Hemmer Hyperkaliämie, K⁺, Kreatinin nach
Nierenarterienstenose,
(Ramipril) Niereninsuffizienz 5–7 Tagen
Angioödem
Betablocker Bradykardie, dekompensierte HI, AV-Block II–
HF, EKG
(Bisoprolol) Asthmaexazerbation III°
K⁺, GFR GFR <30 ml/min, K⁺ >5,5
MRA (Eplerenon) Hyperkaliämie
regelmäßig mmol/l
Genitale Mykosen, RR, Blutzucker,
SGLT2-Hemmer GFR <30 ml/min, Ketoazidose
Volumenmangel eGFR

Frage 5 – Prognose, Scores und Verlaufskontrolle

Antwort:

 MAGGIC-Score:
o Berücksichtigt: Alter, NYHA, LVEF, GFR, Diabetes, syst. RR, HF, Medikamente
o 60 Punkte = 1-Jahres-Mortalität >30 %
 Weitere Prognosemarker:
o NT-proBNP persistierend hoch trotz Therapie
o keine Reaktion auf Diuretika
o Hospitalisierung innerhalb von 6 Monaten
 Verlaufskontrolle:
o Echo alle 6–12 Monate
o NT-proBNP alle 3 Monate bei instabilem Verlauf
o RR-Ziel: <130/80 mmHg
o Gewichtskontrolle → Frühzeichen Dekompensation
🩺 Fallbeschreibung: KARDIO 2

Ein 61-jähriger Raucher mit arterieller Hypertonie, Hyperlipidämie und positiver

Familienanamnese für KHK kommt in die Notaufnahme mit retrosternalen Schmerzen seit 1
Stunde.
Er beschreibt die Schmerzen als drückend, ausstrahlend in den linken Arm.
Vitalparameter: RR 145/90 mmHg, HF 95/min, SpO₂ 96 %
EKG: ST-Streckenhebungen in II, III, aVF
Labor: Troponin T initial normal, CK-MB leicht erhöht
Kreatinin 1,2 mg/dl
Cholesterin: LDL 168 mg/dl, HDL 42 mg/dl
Blutzucker nüchtern: 132 mg/dl

Frage 1 – Diagnose und Lokalisation

Frage:
Wie lautet die klinische Diagnose und wie wird die Lokalisation des Infarkts im EKG bestimmt?

Antwort:

 Klinische Diagnose: ST-Hebungs-Myokardinfarkt (STEMI)

 EKG: ST-Hebungen in II, III, aVF → inferiorer Myokardinfarkt
 Koronararterie wahrscheinlich betroffen: Ramus interventricularis posterior (meist
RCA oder RCX)

Frage 2 – Akuttherapie und Zeitfenster

Frage:
Welche Maßnahmen sind sofort zu ergreifen, und wie sieht das Zeitmanagement nach Leitlinie
aus?

Antwort:

 Sofortige Gabe von:

o ASS 250–500 mg i.v.
o P2Y12-Inhibitor: Ticagrelor 180 mg p.o. loading
o Heparin 5.000 IE i.v.
 EKG-abhängige STEMI-Diagnose → Reperfusionstherapie!
o Primär PCI innerhalb 120 Minuten ab Erstkontakt
o Falls nicht möglich: Fibrinolyse (z. B. Tenecteplase) möglichst innerhalb 10 Min.
Frage 3 – Labor und Risikostratifizierung

Frage:
Wie ist das Troponin zu interpretieren und welcher Score hilft zur Prognoseeinschätzung?

Antwort:

 Troponin kann initial negativ sein → kontrollieren nach 3 h

 GRACE-Score zur Risikobewertung:
o Alter, Herzfrequenz, RR, Serumkreatinin, ST-Hebung, Troponin, Herzstillstand,
Killip-Klasse
o 140 Punkte → Hochrisiko

Frage 4 – Sekundärprävention

Frage:
Welche Maßnahmen sind langfristig zur Sekundärprävention notwendig?

Antwort:

1. Medikamentös:
o ASS 100 mg/d dauerhaft
o P2Y12-Hemmer (Ticagrelor 90 mg 2×/d) für 12 Monate
o Betablocker (Bisoprolol 2,5–10 mg/d)
o ACE-Hemmer (Ramipril 2,5–10 mg/d)
o Statin hochdosiert (Atorvastatin 40–80 mg/d)
2. Lebensstil:
o Nikotinverzicht, LDL-Ziel <55 mg/dl, HbA1c-Ziel <7 %, Bewegung

Frage 5 – Kontraindikationen und Komplikationen

Frage:
Welche Kontraindikationen und akuten Komplikationen müssen beachtet werden?

Antwort:

 Kontraindikationen Lysetherapie: Hirnblutung, große OP <3 Wochen,

Gerinnungsstörung
 Akute Komplikationen:
o Arrhythmien (v. a. ventrikulär)
o Papillarmuskelruptur → Mitralklappeninsuffizienz
 o Kardiogener Schock
o Perikarditis (früh: Dressler-Syndrom

🩺 Fallbeschreibung: KARDIO 3

Ein 72-jähriger Patient mit bekannter KHK, Diabetes mellitus Typ 2 und Vorhofflimmern wird
mit akuter Dyspnoe, Tachypnoe und pleuritischem Thoraxschmerz eingeliefert.
SpO₂ 88 % unter Raumluft, AF 28/min, HF 110/min, RR 105/65 mmHg.
EKG: Vorhofflimmern mit 110/min, S1Q3-T3-Muster
Labor: D-Dimere 2350 ng/ml, Troponin leicht erhöht (0,055 ng/ml), BGA: pO₂ 59 mmHg,
pCO₂ 33 mmHg
CT-Angio Thorax: zentraler Verschluss der A. pulmonalis dextra mit begleitendem
Lungeninfarkt.
Echo: dilatierter rechter Ventrikel, paradoxe Septumbewegung, TAPSE reduziert

Frage 1 – Diagnose und Risikostratifizierung

Frage:
Wie lautet die Diagnose, und in welche Risikogruppe fällt der Patient gemäß ESC-
Klassifikation?

Antwort:

 Diagnose: Hoher Risiko-LE (massive Lungenembolie)

 ESC-Klassifikation: intermediäres Risiko (B)
o Kriterien: hämodynamisch stabil, RV-Dysfunktion (Echo), pos. Troponin →
intermediate-high

Frage 2 – Interpretation von EKG, Labor und Bildgebung

Frage:
Welche Befunde sprechen in diesem Fall für eine hämodynamisch relevante LE?

Antwort:

 EKG: S1Q3T3 → Zeichen der RV-Belastung

 D-Dimere >500 ng/ml → stark erhöht
 Troponin leicht erhöht → myokardiale Belastung
 Echo: dilatierter RV, paradoxe Septumbewegung, TAPSE <16 mm = RV-Versagen
 CT-Angio: zentraler Thrombus = hohe Obstruktion
Frage 3 – Therapieentscheidung

Frage:
Welche therapeutischen Optionen bestehen in diesem Fall, und wie wird die Entscheidung
getroffen?

Antwort:

 Bei intermediärem Risiko: initial Antikoagulation mit Heparin (z. B. Enoxaparin 1

mg/kg 2×/d)
 Kein Schock, aber drohende Instabilität → engmaschige Überwachung
 Fibrinolyse (z. B. Alteplase 100 mg i.v.) nur bei hämodynamischer Verschlechterung
 Alternativ: Katheter-gestützte Rekanalisation oder chirurgische Embolektomie

Frage 4 – Langzeitmanagement und Antikoagulation

Frage:
Wie erfolgt die antithrombotische Langzeitbehandlung bei diesem Patienten mit VHF?

Antwort:

 DOAK bevorzugt: z. B. Apixaban 5 mg 2×/d

 Bei stabiler Nierenfunktion und hohem Blutungsrisiko ggf. Reduktion
 Dauer: lebenslang, da VHF + LE = doppelte Indikation
 Kein zusätzliches ASS, wenn kein Stent

Frage 5 – Scores und Rezidivprophylaxe

Frage:
Welcher Score wird zur Blutungsabschätzung verwendet und was sind Maßnahmen zur
Rezidivvermeidung?

Antwort:

 HAS-BLED-Score zur Blutungsrisikoabschätzung:

o H (Hypertonie), A (abnormal renal/hepatic), S (Schlaganfall), B
(Blutungsanamnese), L (INR labil), E (Ethanol), D (Drugs)
o Score ≥3 → hohes Risiko
 Prophylaxe: Mobilisation, Kompression, Langzeitantikoagulation, Risikofaktoren
(Rauchen, Gewicht, Blutzucker) kontrollieren
🩺 KP-Langer-Fall Nr. 5 – Kardiologie – Aortenklappenstenose mit
Synkope (schwer)

Fallbeschreibung:

Ein 82-jähriger Mann wird nach einer Synkope beim Treppensteigen in die Klinik gebracht. Er
klagt über zunehmende Belastungsdyspnoe, gelegentlichen Schwindel und retrosternales
Druckgefühl bei Belastung.
Herzauskultation: spindelförmiges Systolikum über 2. ICR rechts.
RR: 130/80 mmHg, HF: 88/min
Echo: Aortenklappenöffnungsfläche 0,7 cm², mittlerer transvalvulärer Gradient 52 mmHg
BNP: 880 pg/ml
EKG: Sinusrhythmus mit Linksventrikelhypertrophie

Frage 1 – Diagnose und Klassifikation

Wie wird die Aortenklappenstenose klassifiziert und welche Befunde sprechen für eine
schwere Stenose?

Antwort:

 Schwere Aortenstenose bei:

o Öffnungsfläche <1,0 cm² (hier 0,7)
o mittlerer Gradient >40 mmHg
o max. Geschwindigkeit >4 m/s
 Klassifikation: asymptomatisch vs. symptomatisch → OP-Indikation bei Symptomatik!

Frage 2 – Symptome und Pathophysiologie

Antwort:

 Klassische Trias: Dyspnoe, Angina pectoris, Synkope

 Pathophysiologie: fixierter Auswurf → inadäquater CO-Anstieg bei Belastung →
zerebrale Minderperfusion

Frage 3 – Therapieentscheidung und OP-Indikation

Antwort:
  OP-Indikation bei symptomatischer schwerer AS unabhängig vom EF
 Optionen:
o chirurgischer Aortenklappenersatz (SAVR)
o TAVI (Transkatheter-Aortenklappenimplantation) bei hohem OP-Risiko
(z. B. >75 Jahre, Comorbiditäten)
 Entscheidung anhand von EuroSCORE/STS-Score + interdisziplinäres Heart-Team

Frage 4 – Kontraindikationen & perioperative Risiken

Antwort:

 Absolute KI: aktive Endokarditis, unkontrollierte Sepsis

 Relative Risiken: Frailty, fortgeschrittene Demenz
 Perioperative Komplikationen: AV-Block → Schrittmacherpflicht, Blutung, Schlaganfall

Frage 5 – Prognose und Nachsorge

Antwort:

 Ohne Therapie: mittlere Überlebenszeit bei symptomatischer AS <3 Jahre

 Nach TAVI: regelmäßige Echo-Kontrolle, Endokarditisprophylaxe bei invasiven
Eingriffen, Antikoagulation (z. B. ASS 100 mg/d)
🩺 KP-Langer-Fall Nr. 6 – Kardiologie – Perikarditis mit Erguss (mittel bis schwer)

Fallbeschreibung:

Ein 37-jähriger Mann klagt über stechende retrosternale Schmerzen, die sich beim Liegen
verschlechtern und beim Aufsetzen bessern.
Er hatte 5 Tage zuvor einen viralen Infekt.
Vitalwerte: RR 125/78 mmHg, HF 102/min, Temp. 38,1 °C
EKG: ST-Hebungen in fast allen Ableitungen, PR-Senkung
Echo: Perikarderguss (1,8 cm), gute Ventrikelfunktion
CRP: 87 mg/l, Leukozyten: 12.000/µl
Troponin T: leicht erhöht (0,048 ng/ml)

Frage 1 – Diagnose und Differenzialdiagnosen

Antwort:

 Diagnose: akute Perikarditis mit Erguss

 Ausschluss: Myokardinfarkt (hier diffuse ST-Hebungen!), Aortendissektion (plötzlich,
wandernder Schmerz, asymm. RR)

Frage 2 – Diagnostische Kriterien und Bildgebung

Antwort:

 ≥2 von 4 Kriterien:
o typische Thoraxschmerzen
o Reibegeräusch
o ST-Hebung/PR-Senkung
o Perikarderguss
 Echo: freie Flüssigkeit → Ergussgröße (hier: moderat)
 Troponin leicht erhöht = myoperikarditisch möglich

Frage 3 – Therapie

Antwort:

 Ibuprofen 600 mg 3×/d + Colchicin 0,5 mg 2×/d für mind. 3 Monate

 PPI zur Magenschutz
  bei hohem Fieber, schlechtem AZ: stationär + Beobachtung
 bei Tamponadezeichen: Perikardpunktion

Frage 4 – Kontraindikationen für Colchicin

Antwort:

 GFR <30 ml/min

 schwere Leberinsuffizienz
 Kombination mit CYP3A4-Hemmern (Clarithromycin, Ciclosporin)
 gastrointestinale Nebenwirkungen (Diarrhö!)

Frage 5 – Prognose, Verlauf und Rezidivprophylaxe

Antwort:

 Rezidivrate ohne Colchicin: bis 30 %

 mit Colchicin: <10 %
 Prognose meist gut
 Nachsorge: Echo-Kontrolle, CRP-Monitoring
🩺 Fallbeschreibung: NOTFALL 1

Ein 54-jähriger Mann wird vom Rettungsdienst nach einem Synkopereignis bewusstlos in die
Notaufnahme gebracht.
Angehörige berichten über plötzliche Bewusstlosigkeit mit kurzzeitigem tonisch-klonischem
Zucken, dann spontane Erholung nach ca. 1 Minute.
Der Patient klagt nun über retrosternalen Druck und Dyspnoe.
Vitalwerte: RR 85/50 mmHg, HF 130/min (tachykard), SpO₂ 90 %, AF 30/min, Temp. 37,6 °C
EKG: Sinustachykardie, S1Q3T3, inkompletter Rechtsschenkelblock
Labor: Troponin T: 0,12 ng/ml (↑), D-Dimer 3150 ng/ml (↑), BGA: pO₂ 55 mmHg, pCO₂ 29
mmHg
CT-Angio Thorax: Submassive zentrale Lungenembolie (Thrombus in Truncus pulmonalis)
POCUS: dilatierter rechter Ventrikel, freie Flüssigkeit im rechten Thorax (kleiner Erguss)

Frage 1 – Diagnostik & Pathophysiologie

Welche Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und welche pathophysiologischen
Mechanismen führen zur Synkope?

Antwort:

 Diagnose: Akute massive Lungenembolie mit hämodynamischer Instabilität

 Pathophysiologie: plötzlicher Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstands → akute RV-
Überlastung → Abfall des Herzzeitvolumens → zerebrale Minderperfusion → Synkope

Frage 2 – Bildgebung und Schweregradeinteilung

Wie wird die Lungenembolie klassifiziert, und was zeigen typische bildgebende Befunde?

Antwort:

 ESC-Klassifikation 2019:
o Hohes Risiko = hämodynamisch instabil
o Mittleres Risiko = stabil + RV-Dysfunktion oder pos. Troponin
o Niedriges Risiko = keine dieser Kriterien
 CT-Angio Thorax: zentrale Thromben, Kontrastmittelaussparung in Truncus pulmonalis
 Echokardiographie: dilatierter RV, paradoxe Septumbewegung, TAPSE ↓
Frage 3 – Akuttherapie & Kontraindikationen

Welche Akutbehandlung ist indiziert und wann ist die Lysetherapie kontraindiziert?

Antwort:

 Akutbehandlung:
o Volumensubstitution vorsichtig
o O₂-Gabe, Monitoring
o Systemische Thrombolyse: Alteplase 100 mg i.v. über 2 h
o bei Kontraindikation → Katheterthrombolyse / chirurgische Embolektomie
 Kontraindikationen für Lyse:
o Schlaganfall <3 Monate
o aktive Blutung
o kürzliche große OP oder Trauma
o bekannte zerebrale AV-Malformation oder Tumor

Frage 4 – Antikoagulation und Nachsorge

Wie wird die langfristige Therapie organisiert und welches Antikoagulans wird bevorzugt?

Antwort:

 Start nach Stabilisierung: z. B. Apixaban 10 mg 2×/d (7 Tage) → dann 5 mg 2×/d

 Dauer:
o mindestens 3 Monate
o bei persistierender Risikokonstellation (z. B. idiopathisch, VHF, Thrombophilie)
→ lebenslang
 Nachsorge: Duplex Beinvenen, Thrombophilie-Diagnostik ggf., erneute Bildgebung nur
bei Rezidivverdacht

Frage 5 – Scores & klinische Entscheidungsfindung

Welche Scores helfen bei der Einschätzung von Prognose und Notwendigkeit stationärer
Behandlung?

Antwort:

 sPESI-Score (simplified Pulmonary Embolism Severity Index)

o Kriterien: Alter >80, Krebs, chron. Herz-/Lungenerkrankung, HF >110, RR <100,
SpO₂ <90 %
o Score ≥1 = erhöhtes Risiko → stationäre Behandlung
 Wells-Score / Geneva-Score zur Vortestwahrscheinlichkeit
o z. B. Wells: LE wahrscheinlicher als alternative Diagnose → 3 Punkte
o ≥4 Punkte: LE wahrscheinlich → CT-Angio indiziert
🩺 Fallbeschreibung:

Ein 46-jähriger Patient stellt sich wegen zunehmender Müdigkeit, Makrohämaturie und
beidseitiger Beinschwellung vor.
Er berichtet über kürzliche Halsschmerzen vor etwa zwei Wochen.
Vitalparameter: RR 165/95 mmHg, HF 88/min, Temp. 37,2 °C
Urinstatus: Erythrozyturie, Proteinurie (++), dysmorphe Erythrozyten
Labor: Kreatinin 2,2 mg/dl, eGFR 38 ml/min, C3↓, C4 normal
Albumin: 3,2 g/dl, CRP: 34 mg/l
Sono: Nieren beidseits vergrößert, homogen
ASL-Titer: ↑, Anti-DNase B ↑

Frage 1 – Verdachtsdiagnose und pathophysiologische Zuordnung

Welche Verdachtsdiagnose ergibt sich aus Klinik und Befunden, und welchem
glomerulären Syndrom entspricht sie?

Antwort:

 Diagnose: Postinfektiöse (poststreptokokkenassoziierte) Glomerulonephritis

 Syndrom: Akutes nephritisches Syndrom:
o Hämaturie (dysmorphe Erythrozyten)
o Proteinurie <3,5 g/d
o Hypertonie
o eingeschränkte Nierenfunktion
o C3↓ bei normalem C4 → komplementverbrauchende GN

Frage 2 – Diagnostik und Differenzialdiagnose

Antwort:

 Bestätigend: ASL, Anti-DNase B → Streptokokkeninfektion

 Ausschluss DD:
o Lupusnephritis (C3 + C4↓)
o IgA-Nephropathie (keine Hypokomplementämie, oft zeitnah zur Infektion)
o Anti-GBM-GN (Anti-GBM positiv)
 Nierenbiopsie: nur bei untypischem Verlauf oder rascher Progression
Frage 3 – Therapie

Antwort:

 In der Regel supportive Therapie:

o RR-Kontrolle (z. B. Amlodipin 5–10 mg/d)
o Diuretika bei Volumenüberlastung (z. B. Furosemid 40–80 mg/d)
 Antibiotika (z. B. Penicillin V 1,2 Mio IE 3×/d 10 Tage) nur, wenn Infekt noch aktiv
 Immunsuppression nur bei RPGN-Verlauf mit Halbmondbildung (dann Steroid +
Cyclophosphamid)

Frage 4 – Kontraindikationen und Monitoring

Antwort:

 ACE-Hemmer bei initial eingeschränkter GFR mit Vorsicht, v. a. bei Hyperkaliämie

 Diuretika → Elektrolyte überwachen (Hypokaliämie, Hyponatriämie)
 Kreatinin, eGFR, Urinsediment, RR regelmäßig kontrollieren

Frage 5 – Prognose und Verlauf

Antwort:

 Kinder: meist vollständige Remission

 Erwachsene: höhere Rate an bleibender Niereninsuffizienz
 Indikatoren für schlechte Prognose:
o anhaltende Proteinurie >1 g/d
o persistierende Hypertonie
o GFR <30 ml/min bei Erstdiagnose
🩺 Fallbeschreibung: Nephro 1

Ein 33-jähriger Mann stellt sich mit zunehmender Dyspnoe, peripheren Ödemen,
Makrohämaturie und generalisierter Müdigkeit vor.
Er berichtet über einen seit Jahren bekannten milden Bluthochdruck, der aber nie behandelt
wurde. Vor 6 Monaten hatte er eine starke Erkältung mit Husten und blutigem Auswurf.
Vitalzeichen: RR 155/95 mmHg, HF 92/min, SpO₂ 95 %, Temp. 37,0 °C
Labor:

 Kreatinin: 4,3 mg/dl (Vor 3 Monaten: 1,8 mg/dl)

 eGFR: 19 ml/min/1,73 m²
 Albumin: 2,6 g/dl
 CRP: 72 mg/l
 Anti-PR3-ANCA: stark positiv
 Anti-MPO: negativ
 Urin: Akanthozyten, Erythrozytenzylinder, Proteinurie 2,8 g/d
Bildgebung: CT Thorax mit bilateralen, teilweise kavernierten Infiltraten
Nierenbiopsie: nekrotisierende pauci-immun Halbmondnephritis in 80 % der Glomeruli

Frage 1 – Klinische und pathophysiologische Zuordnung

Frage:
Wie lautet die wahrscheinlichste Diagnose unter Berücksichtigung der Klinik, Serologie und
Histologie, und welche pathophysiologischen Mechanismen sind beteiligt?

Antwort:

 Diagnose: Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher Morbus Wegener) mit

renopulmonalem Syndrom
 Pathophysiologie:
o Kleingefäßvaskulitis durch ANCA (hier: PR3 positiv → typisch für GPA)
o Nekrotisierende, pauci-immun GN (wenig Immunkomplexe)
o Granulomatöse Entzündung der Atemwege (HNO/Lunge)
o Kapillaritis → alveoläre Hämorrhagie → dyspnoe + Hämoptyse
o Nierenbeteiligung: RPGN mit Halbmondbildung → rasche GFR-
Verschlechterung

Frage 2 – Differenzialdiagnostik und serologisches Profil

Frage:
Welche Differenzialdiagnosen kommen in Betracht, und wie helfen serologische Marker bei der
Abgrenzung?

Antwort:

 Differenzialdiagnosen:
o Mikroskopische Polyangiitis (MPA): ähnliche Nierenbeteiligung, aber meist
MPO-ANCA+, keine granulomatösen Lungenveränderungen
o Goodpasture-Syndrom: Anti-GBM-Antikörper positiv, lineare IgG-
Ablagerungen, oft nur Lunge + Niere
o Lupusnephritis: ANA, Anti-dsDNA+, C3/C4 ↓, oft Immunkomplexnachweis
o Infektiöse Endokarditis mit GN: S. aureus, positive BK, Immunkomplex-GN
 Serologie zur Unterscheidung:
o c-ANCA/PR3+ → spricht stark für GPA
o p-ANCA/MPO+ → typisch bei MPA
o Anti-GBM+ → Goodpasture
o ANA/dsDNA/C-Komplement↓ → Lupus

Frage 3 – Klassifikation, Scores und Prognoseparameter

Frage:
Welche Klassifikationen oder Scores sind bei ANCA-Vaskulitiden gebräuchlich und wie lässt
sich das Risiko für Nierenversagen prognostisch einschätzen?

Antwort:

 2022 revised ACR/EULAR-Kriterien für GPA:

o PR3-ANCA (5 Punkte), Granulome (2), nasale Beteiligung, Lungenbeteiligung,
pauci-immun GN etc.
 Prognostischer ANCA-GN-Score (Berden-Klassifikation):
o Basierend auf Biopsie:
 Fokal: <50 % betroffene Glomeruli
 Crescentisch: >50 % Halbmonde
 Sclerotisch: >50 % Glomeruli sklerosiert
 Hier: crescentisch → mittlere Prognose, hohe Remissionsrate, aber
Risiko für CKD
 Weitere Risikofaktoren: initiale GFR <30 ml/min, Hämaturie >500 Erys/µl, Proteinurie
>1 g/d

Frage 4 – Therapieansätze in Induktion und Erhaltung

Frage:
Wie erfolgt die leitliniengerechte Induktionstherapie in diesem Fall, welche Optionen bestehen,
und wann wechselt man zur Erhaltungstherapie?

Antwort:

 Induktionstherapie (aktive schwere GPA):

o Hochdosis-Steroidtherapie:
 Methylprednisolon 500–1000 mg i.v. ×3, dann Prednisolon 1 mg/kg/d
o
 Immunsuppressivum:
 Cyclophosphamid: 15 mg/kg i.v. alle 2–3 Wochen ×6–10 Wochen
 oder Rituximab: 375 mg/m² 1×/Woche ×4 (bei Fertilitätswunsch/Risiko)
o Bei alveolärer Hämorrhagie: ggf. Plasmapherese (umstritten, keine klare Evidenz
mehr seit PEXIVAS-Studie)
 Wechsel zur Erhaltungstherapie nach Remission (i. d. R. nach 3–6 Monaten):
o Azathioprin 2 mg/kg/d
o oder Rituximab alle 6 Monate (500 mg)
o
 Prednisolon <10 mg/d

Frage 5 – Monitoring, Rezidivvermeidung und Komplikationen

Frage:
Wie erfolgt das Monitoring der Krankheitsaktivität, welche typischen Komplikationen sind zu
erwarten, und wie kann man Rezidive vermeiden?

Antwort:

 Monitoring:
o Urinsediment (Zylinder, Erythrozyten)
o Kreatinin, GFR
o CRP, ggf. ANCA-Titer (nicht zuverlässig bei allen Patienten)
o Bildgebung bei pulmonaler Beteiligung (z. B. CT)
 Komplikationen:
o Infekte durch Immunsuppression (Pneumocystis jirovecii!) → Prophylaxe mit
Cotrimoxazol
o Osteoporose, Hyperglykämie (Langzeit-Steroid)
o Hämorrhagien bei pulmonaler Vaskulitis
o Malignome bei langfristigem Cyclophosphamid (>36 g kumulativ)
 Rezidivprophylaxe:
o Erhaltungstherapie konsequent führen
o Impfungen (Pneumokokken, Influenza, COVID)
o engmaschige Verlaufskontrollen alle 4–12 Wochen
🩺 KP-Langer-Fall Nr. 9 – Goodpasture-Syndrom / Anti-GBM-Erkrankung
(sehr schwer, vertieft) NEPHRO 2

Fallbeschreibung:

Ein 39-jähriger Mann stellt sich mit progredienter Dyspnoe, Hämoptysen und zunehmender
Müdigkeit vor.
Er berichtet über braun gefärbten Urin seit 1 Woche sowie Leistungsknick. Kein Fieber, kein
Gewichtsverlust.
Vitalzeichen: RR 160/95 mmHg, HF 96/min, SpO₂ 91 % (unter Raumluft), AF 22/min, Temp.
37,2 °C
Labor:

 Kreatinin: 3,8 mg/dl (vor 5 Tagen 2,4 mg/dl)

 eGFR: 22 ml/min/1,73 m²
 Hämoglobin: 9,1 g/dl
 CRP: 48 mg/l
 Anti-GBM-Antikörper: stark positiv
 ANCA (PR3/MPO): negativ
 Urin: Akanthozyten, Erythrozytenzylinder, Proteinurie 1,8 g/d
Röntgen-Thorax: beidseitige alveoläre Verschattungen mit zentral-basalem Schwerpunkt
Sonographie: normal große, homogen echogene Nieren
Nierenbiopsie: Halbmondbildung in >80 % der Glomeruli, lineare IgG-Ablagerung

Frage 1 – Syndrom, Pathomechanismus und Diagnosesicherung

Frage:
Welche Erkrankung liegt vor, wie lässt sie sich pathophysiologisch zuordnen und wie wird die
Diagnose gesichert?

Antwort:

 Diagnose: Anti-GBM-Erkrankung (Goodpasture-Syndrom) mit renopulmonalem

Syndrom
 Pathophysiologie:
o Autoantikörper gegen die nicht-kollagene Domäne der α3-Kette des Typ-IV-
Kollagens in der glomerulären und alveolären Basalmembran
o Führt zu nekrotisierender pauci-immun Halbmond-GN und diffuser
alveolärer Hämorrhagie
 Diagnosesicherung:

1. Serologisch: Nachweis von Anti-GBM-AK (ELISA)

2. Bioptisch:
 Glomeruli mit Halbmondbildung (>80 %)
  lineare IgG-Ablagerungen in der Immunfluoreszenz (diagnostisch!)
3. Thoraxbildgebung: diffuse, meist zentrale Infiltrate → pulmonale
Kapillaritis/Blutung

Frage 2 – Differenzialdiagnosen, serologisches Profil, Abgrenzung

Frage:
Welche Differenzialdiagnosen müssen berücksichtigt werden, und wie lassen sich diese durch
Serologie und Klinik abgrenzen?

Antwort:

 Differenzialdiagnosen renopulmonales Syndrom:

o GPA (PR3-ANCA+): Granulome, Sinusitis, keine lineare IgG-Ablagerung
o MPA (MPO-ANCA+): keine Granulome, ähnlich rascher Verlauf
o Lupusnephritis (ANA+, dsDNA+, C3↓, C4↓): meist auch systemische Zeichen
o infektiöse GN (Endokarditis): BK+, Vegetationen, C3↓
 Serologische Abgrenzung:
o Anti-GBM-AK hochspezifisch für Goodpasture
o KEINE Komplementverbrauch (C3/C4 normal)
o Kein ANCA-Co-Positiv (hier: ANCA–), aber Co-Präsenz bei 20–30 % möglich

Frage 3 – Schweregrad, prognostische Marker und Indikation zur Eskalation

Frage:
Wie wird der Schweregrad eingeschätzt, und welche Parameter beeinflussen die Entscheidung
zur Plasmapherese oder Dialyse?

Antwort:

 Schweregrad-Einstufung:
o Kreatinin >5,7 mg/dl oder Dialysepflichtigkeit → ungünstige Prognose
o 50–75 % Halbmonde in Biopsie → hohe Wahrscheinlichkeit auf irreversible
Schäden
 Prognostisch ungünstig:
o Initiale Dialysepflicht
o Fehlen funktionsfähiger Glomeruli
o Persistierende alveoläre Hämorrhagie
 Indikation zur Plasmapherese (Standard in der Akutphase):
o aktive alveoläre Hämorrhagie
o rascher Anstieg von Kreatinin
o Anti-GBM-Antikörper deutlich erhöht
 o Ziel: Entfernung der Autoantikörper
 Plasmapherese: z. B. 60 ml/kg/Tag ×14 Tage (oder bis Anti-GBM negativ)

Frage 4 – Immuntherapie, Dosierungen und Kombinationen

Frage:
Wie wird die immunmodulatorische Therapie aufgebaut, welche Kombinationen und
Dosierungen sind evidenzbasiert?

Antwort:

 Glukokortikoide:
o Methylprednisolon 500–1000 mg i.v. x3 Tage
o dann: Prednisolon 1 mg/kg/d p.o. → Ausschleichen über 3–6 Monate
 Zytostatikum (Immunsuppression):
o Cyclophosphamid i.v. 15 mg/kg alle 2 Wochen für 3 Dosen, dann alle 3 Wochen
bis 6 Monate
o oder oral: 2 mg/kg/d
o Rituximab nur im Ausnahmefall (nicht Standard bei Anti-GBM)
 Plasmapherese: parallel über mind. 10–14 Sitzungen
 Cotrimoxazol-Prophylaxe empfohlen (Pneumocystis jirovecii)

Frage 5 – Verlauf, Therapiegrenzen und Langzeitstrategie

Frage:
Wie wird der Verlauf überwacht, wann gilt die Immuntherapie als nicht mehr sinnvoll, und
welche Langzeitstrategien sind notwendig?

Antwort:

 Verlaufskontrollen:
o Anti-GBM-AK (bis negativ)
o Urinsediment, GFR, Eiweiß, RR
o Lungenröntgen bei Symptomen
 Abbruchkriterien / keine Remissionsaussicht:
o Dialysepflichtigkeit >2 Wochen ohne Besserung
o vollständige Glomerulussklerose in Biopsie
o persistierende Hypoxie trotz Therapie
 Langzeitstrategie bei bleibender Niereninsuffizienz:
o Dialyseverfahren einleiten, Shuntanlage
o Nierentransplantation: frühestens 12 Monate nach Serokonversion (Anti-GBM
negativ!)
o keine Reexposition gegenüber Lungenirritantien (Rauchen, Staub, Lösemittel)
o psychosoziale Begleitung (oft junge Patienten)