Vorhoftumoren in Der Kardialen MRT: Section
Vorhoftumoren in Der Kardialen MRT: Section
Section
1
Institute Klinik für Radiologische Diagnostik, Universitätsklinikum RWTH Aachen
2
Klinik für Kardiologie, Pneumologie und Angiologie, Universitätsklinikum RWTH Aachen
●
▶ tipoma fie (MRT) neben der Echokardiografie eine ses. Various cardiac tumors are predisposed to
●
▶ tumor bedeutende Rolle. Verschiedene kardiale Tumo- occurring in atrial structures. The aim of this re-
ren zeigen ein gehäuftes Auftreten in den Vorhö- view article is the description of atrial tumors
fen. Ziel dieser Übersichtsarbeit ist die Beschrei- and their morphological features in MRI. In gen-
bung dieser verschiedenen Vorhoftumoren, ihrer eral, cardiac tumors are rare: approximately
Eigenschaften und Klinik sowie ihrer kernspinto- 0.001 – 0.03% in autopsy studies. About 75% of
mografischen Morphologie. Allgemein sind Herz- them are benign. The most common cardiac tu-
tumoren mit einer Prävalenz von ca. 0,001 – mor is the myxoma. They are predisposed to oc-
0,03% in Autopsiestudien eine sehr seltene Er- cur in the atria and show a characteristically
krankung und mit ca. 75% überwiegend benigner strong hyperintense signal on T 2-wieghted ima-
Natur. Das Myxom ist der häufigste Herztumor, ges in MRI. In other sequences a heterogeneous
der die Vorhöfe bevorzugt. Charakteristisch ist pattern reflects its variable histological appear-
eine starke T 2-Hyperintensität bei ansonsten in- ance. Lipomas exhibit a signal behavior identical
homogenem, teils hyper-, teils hypointensem Sig- to fatty tissue with a typical passive movement
nalverhalten, das mit dem uneinheitlichen histo- in cine imaging. Fibroelastomas are the most
logischen Erscheinen korreliert. Lipome liegen common tumors of the cardiac valves. Consisting
subendokardial und zeigen ein fettisointenses Si- of avascular fibrous tissue, they often present
gnalverhalten, das sich durch Fettsuppressions- with hypointense signal intensities. Thrombi at-
techniken minimieren lässt. Fibroelastome sind tached to their surface can cause severe emboli
die häufigsten Tumoren der Herzklappen und be- even in small tumors. Amongst primary cardiac
eingereicht 11.5.2009 stehen aus avaskulärem Bindegewebe, das sich malignancies, sarcomas are most common and
akzeptiert 31.8.2009 relativ signalarm darstellt. Auf ihrer faserigen favor the atria. Secondary malignancies of the
Oberfläche lagern sich leicht Thromben auf, so- heart are far more common than primary ones
Bibliografie
DOI 10.1055/s-0028-1109819 dass auch sehr kleine Tumoren früh durch Embo- (20 – 40 times). In case of known malignancies,
Online-Publikation: 14.10.2009 lien symptomatisch werden können. Bei den sel- approximately 10% of patients develop cardiac
Fortschr Röntgenstr 2009; 181: teneren malignen Tumoren überwiegen Sarkome, metastasis at the end of their disease. Lympho-
1038 – 1049 © Georg Thieme wobei vor allem Angiosarkome und Rhabdomyo- genic metastases favor the pericardium, while
Verlag KG Stuttgart ∙ New York ∙ sarkome kardial am häufigsten auftreten und hematogenic spread prefers the myocardium.
ISSN 1438-9029
eine Präferenz für die Vorhöfe aufweisen. Sekun- Since they are not real atrial tumors, thrombi
Korrespondenzadresse däre Malignome des Herzens sind ca. 20- bis 40- and anatomical structures of the atria have to
Dr. Nils Kraemer fach häufiger als primäre und treten bei einer be differentiated from other pathologies.
Klinik für Radiologische bestehenden Malignomerkrankung in ca. 10%
Diagnostik, Universitäts- der Fälle im späten Krankheitsverlauf auf. Lym-
klinikum RWTH Aachen
phogene Metastasen bevorzugen das Perikard,
Pauwelsstraße 30
52057 Aachen
die hämatogene Metastasierung befällt vor allem
Tel.: ++ 49/2 41/8 08 83 32 das Myokard. Von den eigentlichen Vorhoftumo-
Fax: ++ 49/2 41/8 08 24 11 ren müssen zudem auch Thromben oder anato-
kraemer@[Link] mische Normvarianten unterschieden werden.
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beurteilen. Insbesondere die transösophageale Echokardiografie sich die Untersuchungen an Leitlinien, wie beispielsweise de-
erlaubt zumeist eine gute Beurteilung der Vorhöfe. Der Habitus nen der Deutschen Röntgengesellschaft bzw. der Bundesärzte-
des Patienten, ein ausgeprägtes Lungenemphysem, anatomische kammer [17], der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie [18]
Besonderheiten oder auch die Erfahrung des Untersuchers be- oder der Society for Cardiovascular Magnetic Resonance [19]
einflussen die Untersuchungsqualität zum Teil deutlich. Für orientieren.
eine zweifelsfreie Differenzierung der kardialen Tumoren kann Zunächst empfiehlt sich, die jeweilige Raumforderung in mehre-
jedoch weiterführende Diagnostik erforderlich sein. ren Schnittebenen anatomisch abzubilden. Hierfür bieten Cine-Se-
In diesem Zusammenhang haben in den vergangenen Jahren quenzen, wie balanced steady state in free precession (bSSFP)-
radiologische Schnittbildverfahren wie die Mehrschicht-Com- Sequenzen (Philips: balanced FFE; Siemens: trueFISP; General
putertomografie [10] und vor allem auch die Kernspintomo- Electric: FIESTA) eine gute Möglichkeit. Dabei sollten zumindest
grafie (MRT) [11 – 15] zunehmend an Einfluss gewonnen. Die Bilder entlang der kurzen Herzachse sowie in mindestens einem
Fortschritte in der MRT erlauben inzwischen eine zeitlich und Schnitt entlang der langen Achse, vorzugsweise im 4-Kammer-
räumlich hochaufgelöste Darstellung in verschiedenen Raum- blick, durchgeführt werden. Hieran lassen sich weitere Schnitt-
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ebenen, gezielt auf den Tumor, planen. Diese Sequenzen werden der linken Herzkammer finden sie sich nur sehr selten. Myxo-
mittels Atemanhaltetechnik sowie mithilfe von EKG-Triggerung me entstehen aus kardialen mesenchymalen Vorläuferzellen,
erstellt. Der Vorteil der Cine-Bildgebung liegt neben der guten die in der Embryonalentwicklung an der Aus- und Rückbil-
anatomischen Beurteilung des Tumors auch in der Darstellung dung der kardialen, insbesondere der atrialen Septen beteiligt
seines Bewegungsverhaltens. Große Raumforderungen sollten sind. Diese residuellen Zellen finden sich insbesondere in der
dabei vorzugsweise in streng axialer Orientierung abgebildet Fossa ovalis, dem Ort, an dem sich während der Embryonal-
werden [20]. Hierzu lassen sich auch 3-D-Gradientenechose- entwicklung ein Loch im Septum primum gebildet hat [21].
quenzen mit Atemtriggerung (z. B. mittels Navigator-Technik) Sie ist die häufigste Prädilektionsstelle dieser Tumoren [10].
verwenden, die eine spätere Reformation in weiteren Ebenen er- In seltenen Fällen ist ein multilokuläres Auftreten beschrieben
möglichen. Turbospinechosequenzen in T 1- und T 2-Wichtungen worden [7]. Es besteht eine Geschlechtswendigkeit zugunsten
mit und ohne Fettsuppression ermöglichen eine weitere Charak- des weiblichen Geschlechts (3:1) mit einer Häufung im Alter
terisierung der Raumforderung. Hierbei ist ebenfalls eine EKG- zwischen 30 und 60 Jahren [22]. Die meisten Myxome treten
Triggerung essenziell. Für die notwendige Atemruhephase wäh- sporadisch auf, ein kleiner Anteil ist jedoch genetisch bedingt
rend der Signalakquisition können sowohl Atemanhaltetechnik (Carney-Syndorm) [6]. Hierbei treten Myxome neben weiteren
sowie Atemtriggerung mittels „Atemgurt“ oder Navigatortechnik extrakardialen Tumoren oft multizentrisch auf.
verwendet werden. Die zusätzliche Applikation eines Vorpulses Man unterscheidet zwischen 2 Arten der Myxome: einen poly-
klappen oder Störungen im kardialen Reizleitungssystem. tens zum Myokard dar. Im Übrigen korreliert das inhomogene
histopathologische Bild mit einem uneinheitlichen radiologi-
schen Muster (● ▶ Abb. 1). Die Beurteilung der Tumorbeweglich-
Myxome keit ist ebenfalls von diagnostischer Relevanz und lässt sich mit-
! tels Cine-SSFP-Sequenzen entlang der langen und kurzen
Die häufigsten atrialen Raumforderungen sind mit ca. 25 % My- Herzachsen abbilden (● ▶ Abb. 1). Dabei ist vor allem die Verle-
xome [7]. Diese treten bevorzugt, in ca. 75% der Fälle, im lin- gung der Mitral- oder Trikuspidalklappe und damit eine Behin-
ken Vorhof auf. Weitere Prädilektionsstellen sind der rechte derung des Blutflusses von Interesse. Bei Myxom-Lokalisation
Vorhof (ca. 15 bis 20 %) sowie der rechte Ventrikel (ca. 5%). In am atrialen Septum kann dies im 4-Kammerblick beurteil wer-
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tens. Eine Abgrenzung zu dem sich ebenfalls hyperintens lassen sich einzelne Septen innerhalb des homogenen Tumors
darstellenden intrakavitären Blut ist, vor allem bei homogen an- abgrenzen. Bedingt durch den großflächigen, subendokardialen
reichernden Myxomen, nicht immer sicher möglich, sodass sie Kontakt mit dem Herzmuskel ist die passive Mitbewegung die-
leicht übersehen werden können. ses Tumors in der Cine-Sequenz charakteristisch. Einzelne
Differenzialdiagnostisch müssen Myxome vor allen Dingen Blutgefäße stellen sich innerhalb des Tumors durch hypointen-
von Vorhofthromben und papillären Fibroelastomen unter- se Suszeptibilitätsartefakte dar. Es zeigt sich keine Anreiche-
schieden werden. Insbesondere Thromben können ein inho- rung nach Kontrastmittelgabe. Die Hauptdifferenzialdiagnose
mogenes Signalverhalten aufweisen, zeigen jedoch nahezu zum Lipom stellt die lipomatöse Hypertrophie des interatrialen
kein Anreicherungsverhalten nach Gabe von gadoliniumhalti- Septums dar [33]. Sie ist charakterisiert durch eine fettige Ver-
gen Kontrastmitteln. breiterung des interatrialen Septums auf mehr als 2 cm. Im
Gegensatz zum Lipom ist sie nicht von einer bindegewebigen
Kapsel umgeben [33, 34]. Zudem ist die Verdickung des Sep-
Lipome und lipomatöse Hypertrophie tums dabei diffus und weist nur eine unscharfe Begrenzung
! zu anderen Vorhofanteilen auf. Die Fettzellen breiten sich
Lipome sind nach Myxomen die zweithäufigsten herzeigenen zwischen den Myokardzellen aus, sodass es zu Störungen im
benignen Vorhoftumoren [3]. Von subendokardialem sowie Reizleitungssystem kommen kann [33, 34]. Die lipomatöse Hy-
subepikardialem Fett ausgehend [32] wölben sich Lipome in pertrophie (● ▶ Abb. 3) des Vorhofseptums wird zumeist bei äl-
den perikardialen Raum oder nach intraluminal vor. Zumeist teren, adipösen Patienten beobachtet. Ihre Inzidenz wird mit
sind diese Tumoren asymptomatisch, sodass die Inzidenz letzt- 1,3 – 8,4 % angegeben [33 – 35]. Die höheren Werte in jüngeren
endlich unklar bleibt. Größere Lipome werden durch allgemei- Untersuchungen [33, 35] schreiben Heyer et al. vor allem den
ne kardiale Symptome, wie Herzgeräusche oder Arrhythmien, verbesserten diagnostischen Möglichkeiten zu [34]. In der MRT
symptomatisch. Lipome zeigen einen Altersgipfel zwischen 50 unterscheidet sich die lipomatöse eptumhypertrophie mit ih-
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Abb. 2 Lipome, wie hier im rechten Vorhof (Pfeil), zeigen auf T 1- und T 2- ses Signal vollständig unterdrücken c. In Cine-Sequenzen zeigen Lipome
gewichteten Turbospinechosequenzen a, b ein deutlich hyperintenses Sig- eine passive Mitbewegung mit dem Herzen, bedingt durch die subendo-
nalverhalten. Durch Einstrahlen eines Fettsuppressionspulses lässt sich die- kardiale Lage und einen großflächigen Kontakt mit dem Myokard.
rem fettisointensen Signal nicht wesentlich von Lipomen. Cha- Signalintensität. Eine relevante Kontrastmittelaufnahme findet
rakteristisch für die lipomatöse Vorhofseptumhypertrophie ist nicht statt, sodass sie sich häufig nur in den Cine-bSSFP-Sequen-
zudem die Aussparung der Fossa ovalis, was in einer typischen zen nachweisen lassen (● ▶ Abb. 4).
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Abb. 5 Leukämische Infiltration des rechten Vorhofs: In einer SSFP-Gra- nalverhalten innerhalb des polypösen Tumors. In T 2-Wichtung (T2-TSE-Se-
dientenechosequenz a sowie in einer T 1-gewichteten Spinechosequenz quenz mit Suppression des Blutsignals) erscheint der Tumor hingegen ho-
nach Kontrastmittelapplikation b sieht man ein etwas irreguläres Sig- mogen hyperintens c.
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Myokards ist großflächig und nach intrakavitär oder perikardi- Tumorzapfen über die untere Hohlvene in den rechten Vorhof
al wachsend. Über ihre intramurale Ausbreitung begünstigen tritt nach Reynen et al. bei ca. 1% aller Nierenzellkarzinome
sie das Auftreten von Störungen im Reizleitungssystem. Wie auf [4, 64]. Es ist jedoch auch für andere Primärtumore wie
auch beim primären kardialen Lymphombefall zeigen diese z. B. das Bronchialkarzinom oder das Thymom beschrieben.
ein stark hyperintenses Signalverhalten in T 2-Wichtungen so- Circa ein Drittel der Patienten mit kardialer Filialisierung ver-
wie eine Kontrastmittelaufnahme mit Hypointensitäten im stirbt direkt an den Folgen der Metastasierung, im Sinne einer
Sinne nekrotischer Areale. Perikardtamponade, sekundären Herzfehlern oder einer Invasi-
on der Koronararterien [63]. Die übrige Filialisierung ist häufig
asymptomatisch oder unspezifisch. Gehäuft kommt es zu einer
Sekundäre kardiale Neoplasie Zunahme der Herzgröße oder einem mehr oder weniger aus-
! geprägten hämorrhagischen oder serösen Perikarderguss.
Sekundäre kardiale Neoplasien wie Metastasen oder direkte Generell zeigen maligne Tumoren eine geringe Signalintensität
Tumorinfiltration sind wesentlich häufiger als primäre Malig- in T 1-gewichteten Sequenzen und ein hohes Signal in der T 2-
nome. Die Angaben über ihr Auftreten variieren zwischen Wichtung. Die starke Anreicherung nach Kontrastmittelgabe ist
dem 20- bis 40-fachen [1, 3, 6]. Bei bekannter maligner heterogen und kann zentrale, nicht anreichernde Nekrosen
Grunderkrankung treten sie in ca. 10 % der Fälle auf [59, 60]. aufweisen. Weitere einheitliche bildmorphologische Kriterien
sierung, wie sie bei Melanomen vorkommt [58, 63]. Das als kardiale Tumore. Sie entstehen entweder lokal, begünstigt
Wachstum per continuitatem, eine Sonderform der lymphoge- durch Wandbewegungsstörungen oder werden aus den großen
nen Ausbreitung, ist vor allem für Bronchial- und Ösophagus- venösen Gefäßen in den rechten Vorhof eingeschwemmt. Im
karzinome von Bedeutung. Es geht mit einer Nichtresektabili- Zusammenhang mit einer Lungenembolie werden solche
tät des Tumors einher [1, 62]. Das intravasale Wachstum von rechtskardialen Thromben als „Transitthromben“ bezeichnet.
Diese sind trotz der großen Häufigkeit von Lungenembolien
relativ selten. Etwas häufiger kommen Thromben im linken
Vorhof vor, insbesondere bei herabgesetzter Myokardkontrak-
Abb. 6 Die häufigsten
kardialen Malignome tilität, wie bei Kardiomyopathien oder nach Myokardinfarkten.
sind Metastasen. Hier Die Zusammensetzung des Thrombus und die in ihm enthalte-
zeigt sich in einer Cine- nen Blutabbauprodukte mit unterschiedlichen magnetischen
Gradientenechose- Eigenschaften beeinflussen die kernspintomografische Bildge-
quenz die direkte Infilt- bung: Frische Thromben, die noch viel Wasser enthalten, sind
ration eines Bronchial-
sowohl in T 1- als auch in T 2-Wichtungen hyperintens. In sub-
karzinoms mit einer
akuten Thromben führt paramagnetisches Methämoglobin zu
Perikardkarzinose (Pfei-
le) und Infiltration des einer verkürzten Querrelaxation und so zu einem hypointen-
ventrikulären Myokards sen Signalverhalten in T 2-Wichtungen. Der niedrige Wasserge-
(Pfeilspitze). Dabei zei- halt und Kalzifikationen von chronischen, organisierten
gen sich zystische An- Thromben stellen sich auf T 1- und T 2-gewichteten Bildern hy-
teile, signalarme Einblu- pointens dar. Auf T 1-gewichteten Gradientenechosequenzen
tungen sowie das
mit Inversionspuls, wie sie zur Darstellung einer Kontrastmit-
deutlich verdickte Peri-
telspätanreicherung verwendet werden, zeigen Thromben ein
kard.
Signalminimum bei einer Inversionszeit von ca. 400 ms.
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Übersicht
Tumortyp Patienten Symptome Prädelektionsstelle Charakteristika in der MRT wichtige Untersuchungs-Sequen-
zen/typische Veränderungen
Myxom – 30 – 60 Jahre – kardiale Symptome (Obstruktio- – Fossa ovalis – starke T 2-Hyperintensität – Cine-Sequenzen
– weiblich:männlich, 3:1 nen, Klappenvitien) – linker Vorhof (75 %) – im Übrigen uneinheitlich – T 2-Wichtungen mit und ohne
– bei Syndromen (z. B. Carney- – Allgemeinsymptome durch – rechter Vorhof (15 – 20 %) – starke Beweglichkeit bei gestiel- Fettsuppression
Komplex) auch jünger tumoreigene Produktion von ten Myxomen
Rhabdomyosarkom – Kinder – häufige Beteiligung der Herz- – oft multizentrisch – isointens zum Myokard – T 2-Wichtungen
– sehr selten bei Erwachsenen klappen, hierdurch Vitien – homogene Signalzunahme nach – T 1-Wichtung vor und nach KM-
KM-Applikation Gabe
Tab. 2 (Fortsetzung)
Tumortyp Patienten Symptome Prädelektionsstelle Charakteristika in der MRT wichtige Untersuchungs-Sequen-
zen/typische Veränderungen
Osteosarkom – altersunabhängig – keine spezifische Symptomatik – linker Vorhof – breiter Kontakt zum Myokard – T 2-Wichtungen
– Aussparung der Fossa ovalis – signalfreie Verkalkungen häufig – T 1-Wichtung vor und nach
– T 2-hyperintens KM-Gabe
Metastasen – meist im späten Verlauf einer – Herzinsuffizienz – Myokard – invasives Wachstum – T 2-Wichtungen
Malignomerkrankung – Rhythmusstörungen – Perikard – Nekrosen – T 1-Wichtung vor und nach
– relativ häufig bei malignen Mela- – andere unspezifische kardiale – transvasal in die Vorhöfe – T 2-hyperintens KM-Gabe
nomen Symptomatik – deutliche KM-Aufnahme
– direkte Infiltration bei thorakalen – Besonderheit: malignes Mela-
Tumoren wie Bronchial- oder nom; T 1-hyperintense Melanin-
Ösophagus-Karzinomen Ablagerungen
Thromben – kardial vorerkrankte Patienten – asymptomatisch – im Bereich bewegungseinge- – abhängig vom Alter des Throm- – T 2-Wichtungen
– v. a. Rhythmusstörungen, Wand- – Syptomatik durch Grunderkran- schränkter Wandabschnitte bus – T 1-Wichtung nach KM-Applika-
bewegungsstörungen kung – frische Thromben: T 2-hyperin- tion
– embolische Komplikationen tens
– ältere Thromben: T 1- und
T 2-hypointens
– (nahezu) keine KM-Aufnahme
Übersicht
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1048 Übersicht
Das wichtigste Unterscheidungsmerkmal zwischen Thromben 7 Reynen K. Cardiac myxomas. N Engl J Med 1995; 333: 1610–1617
8 Kurian KC, Weisshaar D, Parekh H et al. Primary cardiac angiosarcoma:
und tumorösen Raumforderungen ist die fehlende Aufnahme
case report and review of the literature. Cardiovasc Pathol 2006; 15:
von Kontrastmittel bei Thromben. Jedoch existieren Einzelfall- 110–112
berichte über eine randständige Kontrastmittelanreicherung 9 Sparrow PJ, Kurian JB, Jones TR et al. MR imaging of cardiac tumors. Ra-
organisierter Thromben [67]. Die Unterscheidung von echten diographics 2005; 25: 1255–1276
Thromben gegenüber Artefakten, beispielsweise bei Flussarte- 10 Mahnken AH, Gunther RW, Krombach GA. Grundlagen der linksventri-
kulären Funktionsanalyse mittels MRT und MSCT. Fortschr Röntgenstr
fakten, kann zusätzlich Schwierigkeiten bereiten. Jedoch stel-
2004; 176: 1365–1379
len sich Artefakte im Gegensatz zu Thromben nach Änderung 11 Siripornpitak S, Higgins CB. MRI of primary malignant cardiovascular
der Schnittebene oder in einer anderen Pulssequenz zumeist tumors. J Comput Assist Tomogr 1997; 21: 462–466
nicht mehr dar, sodass dieses Vorgehen eine zuverlässige Un- 12 Krombach GA, Niendorf T, Gunther RW et al. Characterization of myo-
terscheidung erlaubt. Ein weiteres wichtiges Unterscheidungs- cardial viability using MR and CT imaging. Eur Radiol 2007; 17:
1433–1444
merkmal ist das klinische Erscheinungsbild. Atriale Thromben
13 Nassenstein K, Breuckmann F, Huger M et al. MR-tomographische Dar-
finden sich vornehmlich bei einer kardialen Vorerkrankung, stellung einer Endomyokardfibrose als Ausdruck einer kardialen Mit-
vor allem bei Vorhofflimmern oder Mitralklappenvitien. Herz- beteiligung bei Churg-Strauss-Syndrom. Fortschr Röntgenstr 2008;
tumoren hingegen treten in der Regel bei ansonsten herzge- 180: 1054–1060
14 Kos S, Buser P, Bremerich J. Isolierte biventrikuläre Non-compaction-
sunden Patienten auftreten.
Kraemer N et al. Vorhoftumoren in der… Fortschr Röntgenstr 2009; 181: 1038 – 1049
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